Хвороби

Генетичний аспект, симптоми, фото, лікування хвороби Деркума

Генетичний аспект, симптоми, фото, лікування хвороби Деркума
Хвороба Деркума (інша назва хворобливий нейроліпоматоз, англ, -Adiposis dolorosa) — хронічне захворювання, для якого характерно виникнення підшкірних хворобливих ущільнень, що складаються з жирової тканини. Простіше кажучи, це локальне збільшення кількості жирової клітковини. Ліпоми виникають в самих різних частинах тіла і найменші дотики до них викликають больові відчуття.

Цей синдром в 1888 році описав у своїх роботах невролог з Америки на прізвище Деркума (F.X. Dercum). Хвороба набагато частіше вражає жінок, ніж чоловіків (приблизно в 20 разів) і частіше проявляється у осіб середнього або похилого віку. У групі ризику знаходяться жінки в період менопаузи.

Зміст

  • Патогенез, етіологія, причини
  • Генетика: як, кому і коли передається
  • Клінічна картина
  • Класифікація
  • Діагностика синдрому
  • Можливості сучасної медицини
  • Наслідки і прогноз

Патогенез, етіологія, причини

Ліпоматоз Деркума — вкрай рідкісне явище. Справжні причини появи у людини цієї хвороби не з’ясовані, на сьогоднішній момент воно залишається маловивченим. Патогенетичні механізми розвитку синдрому також поки невідомі. Однак, на сьогоднішній день і не проводилися систематичні дослідження для вивчення даного захворювання.

Генетика: як, кому і коли передається

Прийнято вважати, що захворювання успадковується по аутосомно-домінантним типом. Яскраво простежується по лінії «дочка-мама-бабуся». Крім генетичної схильності, в групі ризику пацієнти з порушенням вуглеводного і ліпідного обміну. Також можливою причиною виникнення захворювання є стрес і згубну дію зовнішніх чинників.

Таким чином, найбільш схильні до цього захворювання ті люди, у яких родичі з першої групи спорідненості (батько-дочка, або мати-син і навпаки) мали в анамнезі липоматоз.

в останні роки перевіряється гіпотеза про те, що хвороба має аутоімунний характер.

ХОРОШI НОВИНИ:

Клінічна картина

Синдром Деркума різниться по місцях локалізації ущільнень (ліпом), що складаються з жирової тканини. Для ліпоматозу характерно поява хворобливих ущільнень різної величини під шкірою на кінцівках і тулубі. Щоб зрозуміти, як вони виглядають, слід подивитися фото пацієнтів при хворобі Деркума:

Генетичний аспект, симптоми, фото, лікування хвороби Деркума
Генетичний аспект, симптоми, фото, лікування хвороби Деркума
Генетичний аспект, симптоми, фото, лікування хвороби Деркума
Генетичний аспект, симптоми, фото, лікування хвороби Деркума
Генетичний аспект, симптоми, фото, лікування хвороби Деркума
Генетичний аспект, симптоми, фото, лікування хвороби Деркума
Болі в місцях утворення ліпом не проходять протягом трьох місяців (мінімум ). Спочатку біль ниючий, але з часом посилюється при дотику. У деяких випадках болючість локалізована не тільки в жировому шарі, але і в районі передпліччя, колін, тулуба, внутрішньої частини стегна, в рідкісних випадках в області обличчя і рук. Часто у хворих розвивається ожиріння.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Лікування гестаційного цукрового діабету

Інші можливі симптоми захворювання:

  • набряки.
  • оніміння пальців.
  • загальна слабкість.
  • поганий і тривожний сон.
  • головний біль.
  • порушення пам’яті.
  • хворобливість шкіри.
  • випадають волосся.
  • нігті стають крихкими і ламкими, а шкіра сухою.
  • підвищена температура тіла (від 37.5 ° C до 39.0 ° C), що не знижується протягом декількох тижнів.

Захворювання розвивається дуже повільно і клінічну картину можна спостерігати лише через деякий час. Серед перших симптомів м’язова слабкість, болі в різних частинах тіла. Можливі депресивні стани та інші психічні порушення: іпохондрія, порушення пам’яті, в рідкісних випадках деменція. Часто з’являються невротичні і трофічні порушення.

Основний клінічний прояв хвороби Деркума — патологічні жирові відкладення,

Генетичний аспект, симптоми, фото, лікування хвороби Деркума
які викликають сильні болі і розвиток компресійної нейропатії. Підшкірні освіти ніколи не виникають на ступнях і кистях, і вкрай рідко на обличчі. В основному вони не становлять загрози для життя людини. Однак, ліпоми, які утворюються в легенях або серце, можуть бути смертельно небезпечні.

Через те, що у пацієнтів з ліпоматозом відчувається хворобливість в тілі, обтягуючий одяг доставляє їм дискомфорт. Крім цього, у них знижується працездатність. В стопах з’являються болі і відчуття ходіння по склу.

Класифікація

На сьогоднішній день чіткої класифікації нейроліпоматоза не існує. За час відкриття хвороби Деркума було запропоновано кілька класифікацій, найбільш зрозумілою можна вважати запропоноване в 2011 році Хенсон. Він спостерігав за станом 111 пацієнтів і виділив чотири форми захворювання:

  1. юкста-артикулярную. Поодинокі жирові ущільнення. Ліпоми не мають чітких обрисів, дифузний больовий синдром розташований в жирових тканинах.
  2. генералізованої-вузлова. Помірні болі в області жирових тканин, а також виражений біль в області множинних ліпом.
  3. Локалізована вузлова. Біль в місці локалізації ліпом і навколо них.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Класифікація, симптоми і лікування алкогольних психозів: від білої гарячки до абсурду

Інша класифікація захворювання за характером патологічних жирових відкладень:

ДОБРI НОВИНИ

  • вузлова форма.
  • дифузно-локалізована форма.
  • дифузно-поширена форма.

Діагностика синдрому

Діагностика даного захворювання включає в себе:

  • збір скарг та анамнезу.
  • візуальний огляд.
  • пальпація (якщо ліпоми розташовані поверхнево).
  • УЗД, КТ, МРТ — при необхідності .

Зазвичай цих досліджень для постановки діагнозу буває досить. Синдром Деркума діагностується шляхом виключення інших хвороб, для яких характерні схожі симптоми і виникнення ущільнень з жирових тканин. Спеціальних лабораторних діагностичних тестів на сьогоднішній день не існує.

Можливості сучасної медицини

Лікування хвороби Деркума зводиться до наступної терапії:

  • прийом знеболюючих.
  • надання психоневрологічної допомоги.
  • спеціальна дієта, що обмежує споживання тваринних жирів.
  • корекція зниженою функції ендокринних залоз.

нестероїдні протизапальні препарати в сукупності з класичними анальгетиками, а також модулятори болю, не працюють належним чином д ля зняття больового синдрому у пацієнта.

Генетичний аспект, симптоми, фото, лікування хвороби Деркума
Знеболюючий ефект здатні надати лідокаіновий пластирі, а також Метотрексат, Ремикейд, інтерферон a 2b, модулятори кальцієвих каналів, кортикостероїди, гіпербаричнаоксигенація. Препарати лідокаїну, новокаїну і метилпреднізолону можна вводити прямо всередину вогнищ.

Для полегшення стану хворого рекомендують LPG-масаж, ліпосакцію, або операційне видалення. У порівнянні з іншими варіантами впливу на жирові клітини, LPG-масаж помітно виграє. Це хороша альтернатива ліпосакції. При такій процедурі проводиться масаж за допомогою спеціального апарату з насадкою, що складається з двох роликів. Ці ролики обертаються з різною швидкістю і можуть впливати механічно на жировий шар.

Хірургічне втручання рекомендовано в разі великого розміру ліпом, або якщо вони тиснуть на внутрішні органи. Справа в тому, що хірургічне видалення може спровокувати появу нових вогнищ хвороби.

Крім медикаментозного лікування, також рекомендований:

  • масаж.
  • теплі ванни.
  • розслаблюючі процедури.
  • акупунктура.
  • спеціальна дієта.

Передбачається, що ступінь хворобливості відчуттів залежить від навколишнього середовища і погоди. Хворим рекомендовано сухе тепло і гарячі ванни.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Гебефренія - причини, симптоми і лікування придуркуватих форми шизофренії

Наслідки і прогноз

Прогноз найчастіше сприятливий. В цілому, ніяких серйозних наслідків і ускладнень, які загрожують життю людини, не спостерігається. Хвороба може прогресувати повільно, протягом декількох десятиліть. Сильніше всього хворий страждає психологічно.

Пацієнтам, яким було діагностовано це захворювання, необхідно все життя дотримуватися певної дієти. Крім обмеження в раціоні тваринних жирів, також варто відмовитися від борошняних і цукровмісних продуктів.

Виходячи з відгуків на форумах пацієнтів з хворобою Деркума можна зробити висновок, що з захворюванням можна жити. Для нормалізації психічного стану лікарі виписують сильні заспокійливі.

Так як на даний момент хвороба вивчена мало, то ніякої специфічної профілактики не розроблено. В якості профілактики рекомендують якісне збалансоване харчування і достатню фізичну активність.

Оцінити статтю
[Усього: Середній: ]

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

Схожі статті

Розсіяний склероз у жінок: як виявити перші симптоми на початковій стадії, причини, лікування

Alex

Правильне харчування при розсіяному склерозі: дослідження, перевірені дієти і принципи

Pasha

Неврози у чоловіків і жінок: різні причини і симптоми, схоже лікування

Sasha

Вегетативний стан — невдалий вихід з коми довжиною в життя

Marina

Способи лікування порушення мозкового кровообігу при шийному остеохондрозі

Tanya

Хронічний стрес і втому — пряма дорога до проблем зі здоров’ям

Maxim

Народні засоби для поліпшення роботи судин головного мозку

Axel

Пуерілізм — по дитячому сценарієм в дорослому житті

Serega

Сучасний погляд на синдром Каннера: симптоми, діагностика, лікування

Bobby

Залишити коментар