Хвороби

Пароксизмальна міоплегії — важко нервово — м’язову захворювання

Пароксизмальна міоплегії - важко нервово - м'язову захворювання
Пароксизмальная міоплегия, або як увійти в камінь — і повернутися.

І чого ж тільки немає в староруської епосі: і неймовірні польоти без всяких пристосувань, і безперешкодні проходження крізь стіни, і безліч дивовижних свідчень випадків чудесного зцілення — знайдеться все!

Є там і стоїть на особливому місці цікава історія, що ілюструє тему: пароксизмальна міоплегії (періодичний параліч).

Билина розповідає: сидів на печі молодець. Тридцять років та три роки сидів — паралітик був. А потім і на ноги встав, і великим Духобори став. Звали його Іллею Муромцем.

З чого б це раптом? Так просто водиці випив в потрібну годину, та з рідної землі своєї. Волхви наполягли.

Два питання до епосу: що за параліч такий, то від ковша простої води пройшов? І що ж це за вода така, що сама на ноги ставить?

Чи не про періодичне чи паралічі мова? І не про воду чи, що калієм багата?

Пароксизмальна міоплегії - важко нервово - м'язову захворювання
Зміст

  • Етіологія і варіанти перебігу патології
  • Як це буває, або про патогенез коротко
  • Загальні «коріння» — але різні «листя»
    • гипокалиемических форма
    • Про пароксизмах гіперкаліємічній міоплегія
    • Про пароксизмах нормокаліеміческіе природи
  • Чим підтвердіть або слово диагносту
  • Стратегія лікування

Етіологія і варіанти перебігу патології

В етіології нервово-м’язової патології, іменованої пароксизмальної міоплегії (або періодичним парал ічом), вирішальне значення має рівень вмісту калію як в крові, так і в необхідних для здійснення м’язового скорочення структурах.

Але говорити про неї слід завжди вузько предметно. Бо мова повинна йти саме про одне з мають істотні відмінності в перебігу варіанті патології, які розрізняються насиченістю організму калієм:

  • або низькою — гипокаліємічеський варіант (відкритий Шахновича і Вестфалія, 1882-1885 рр.).
  • або високою — варіант гіперкаліємічна (вивчений Гамсторп, 1956 р.).
  • або нормальної — нормокаліеміческіе форма перебігу (існування якої підтверджено Посканзером і Керром, 1961 р.).

Серед інших причин, що ведуть до появи вторинної, симптоматичної сімейної міоплегія, відзначені випадки:

  • тиреотоксикозу.
  • новоутворень надниркових залоз з явищами гиперальдостеронизма і недостатності цих залоз.
  • пієлонефриту.
  • гипоталамического синдрому.
  • станів, що супроводжуються зневодненням, обессоливанием (з блювотою і проносом, від надмірного вживання сечогінних і проносних, при мальабсорбції — синдромі дефіциту засвоєння), або обумовлених надлишком вмісту в організмі деяких солей (барію, зокрема ).

Суть патології полягає в стані знерухомлених, наступаючому внаслідок «накривають» тіло періодичних хвиль-пароксизмів минущого паралічу опорно-рухової (скелетної) мускулатури.

ХОРОШI НОВИНИ:

Як скінчив життя своє Ілля Муромець? З каменю грубки поваливши тіло своє зріле, та кам’яно-нерухоме — в камінь наостанок знову пішов. Скам’янів, став знову нерухомий. Бо втомився богатир богатирствовать.

Як це буває, або про патогенез коротко

Первісна теорія Конна, пояснює гипокаліємічеський періодичний параліч переміжним гиперальдостеронизмом —

Пароксизмальна міоплегії - важко нервово - м'язову захворювання
епізодичним посиленням екскреції альдостерону корою наднирників, і підтверджується результатом застосування в лікуванні даної патології антагоністів цього гормону, нині переглянута.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  У Херсонській області за добу не зафіксовано нових випадків захворювання коронавірусом

Біохіміки і фізіологи з’ясували: для розвитку пароксизмів міоплегія зрушення рівня альдостерону в крові — умова вторинне.

Основн Друге питання тут стоїть в проникності клітинних оболонок миофибриллярних мембран скелетних м’язів для води з містяться в ній іонами натрію і калію.

При порушенні балансу цих двох елементів всередині клітини починаються розлади обміну речовин і енергії в структурах як самої м’язової тканини , так і в областях нервово-м’язових синапсів, м’язове ж скорочення при виникненні блоку в нейром’язової передачі нездійсненно. Для відновлення цієї здатності м’язи необхідно повернути стан іонного балансу всередині неї до стійкої нормі.

А оскільки при періодичному паралічі на пропускну здатність м’язових мембран для іонів накладено вето генетичної детермінанти, розвивається клініка тієї чи іншої версії зазначеної нервово-м’язової патології.

Загальні «коріння» — але різні «листя»

Загальним в патогенезі кожної форми міоплегії є аутосомно-домінантний механізм успадкування стану, питання лише в ступені пенетрантности гена:

  • при гипокалиемической — пенетрантность гена неповна, низька.
  • при гіперкаліємічній — висока.
  • нормокаліеміческіе варіант — проміжний між двома першими, з різним ступенем пенетрантности гена в кожному окремо взятому випадку.

Симптоми, які характерні для пароксизмальної міоплегії, буду залежати від форми її протікання.

гипокалиемических форма

Найбільш часто зустрічається і самий вивчений тип, часто зустрічається серед чоловіків, з піком проявів у віці від 10 до 18 років, але з одиничними випадками в більш старшому віці від 30 років. До певного часу ця форма хвороби ніяк себе не проявляє.

Виникнення м’язового пароксизму може наступити в результаті:

  • неконтрольованого прийому алкоголю.
  • надлишкового фізичного напруження .
  • недотримання дієти (з надмірним об’ємом вуглеводів і / або солі).

Пароксизмальна міоплегії - важко нервово - м'язову захворювання
для жінок «фатальними» для настання нападу-пароксизму міоплегія є або 1 -й день місячних, або термін за 1-2 дня до їх початку.

прокинувся вранці або вночі носій або носій патології відчувають себе в состоян і паралічу, що поширився не тільки на кісткову мускулатуру тулуба, шиї та кінцівок, але при серйозної ступеня тяжкості розходиться і на м’язи мімічні і навіть дихальні.

Розпал нападу з тривалістю від годин до доби (в середньому від 2 до 4 годин) проявляється не тільки м’язовим гипотонусом і випаданням всіх типів сухожильних рефлексів, а й виразністю вегетативних розладів у вигляді:

  • тахікардії і тахіпное.
  • гіперемії особи і інших ділянок шкіри з виділенням рясного поту всією поверхнею тіла .
  • надмірної спрагою — полидипсией.

Поступово м’язова сила повертається, і процес цей бере початок в найвіддаленіших областях кінцівок, а максимально швидкому відновленню функцій м’язів сприяє вжиті вольові спроби до активних рухів з боку самого пацієнта.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Зростання кількості випадків COVID-19 пов'язано не з поширенням захворювання, а з поліпшенням якості досліджень

Про частоті міоплегіческіх пароксизмів — вона може істотно різнитися: від щодня наступаючих і мають характер міоплегіческого статусу нападів у важкому варіанті, до випадків з постійно випробовується, помірної м’язової слабкий остю з посиленням її в ранкові години.

Останній тип розладу сприяє розвитку миопатического синдрому, що призводить до гіпотрофії м’язів, особливо — в проксимальних сегментах кінцівок.

Можливий також абортивно протікає варіант із залученням лише ніг, або однієї кінцівки, або однієї половини тіла.

ДОБРI НОВИНИ

Про пароксизмах гіперкаліємічній міоплегія

Тип пароксизмального паралічу, зустрічається значно рідше форми, обумовленої гипокалиемией, з часто простежується до 4 поколінь «родоводу», успадковані однаково часто особами обох статей, з маніфестацією патології в перше десятиліття життя.

Провокуючим пароксизм моментом, є наступ голоду, в тому числі, які можуть спіткати відпочиваючого після енергійної фізичної роботи: з’являються парестезії в обличчі та кінцівках, поступово приєднується слабкість м’язів віддалених дистальних сегментів кінцівок, стрімко поширюється на всю мускулатуру тіла, включаючи лицьову.

Крім обов’язкової арефлексии з сухожиль і загального м’язового гипотонуса пароксизм ін оявляется потужної вегетативної дисфункцією у вигляді:

Пароксизмальна міоплегії - важко нервово - м'язову захворювання

  • вираженого серцебиття.
  • профузного потіння.
  • артеріальної гіпертонії.
  • вираженою спраги.

Навіть максимально тривалий пароксизм даного виду періодичного паралічу не забирає у страждаючих їй більше 2 годин життя.

Про пароксизмах нормокаліеміческіе природи

Тип, успадковані як і два інших, але описаний на прикладі всього чотирьох (!) сімей, що дебютує в дитячому віці на перші десять років життя.

нормокаліеміческіе форма пароксизм альної міоплегія — це напади різного ступеня тяжкості: від помірної, але захопила все тіло м’язової слабкості, до всеосяжного, що включає лицьові м’язи, паралічу.
У деяких пацієнтів атлетичний тип складання тіла обумовлений саме м’язової гіпертрофією внаслідок наявності даної форми міоплегії.
Моментом, що провокує пароксизм міоплегія з нормокаліеміческіе природою, може стати як переохолодження, так і стан спокійного відпочинку після інтенсивного тренування або іншої фізичної навантаження.

Для нападу характерним є повільно наростаюча слабкість, що охоплює м’язи і настільки ж (або ще більше) повільно зменшується її інтенсивність до фіналу нападу.

Цьому типу властива значна тривалість часу одного пароксизму — від 1 або 2 днів до 2-3 і більше тижнів.

Чим підтвердіть або слово диагносту

При наявності типових нападів, притаманних періодичному паралічу, з відсутністю неврологічної симптоматики в період між нападами, з характерною сімейною історією-анамнезом діагностика пароксизмальної міоплегії скрутній не є.

Питання з’являються при:

  • вперше виникла пароксизмі.
  • випадку спорадичною категорії.
  • нападах абортивного, нетипового характеру.

Біохімічні дослідження крові в період між нападами результату не ма т.

Пароксизмальна міоплегії - важко нервово - м'язову захворювання
Зате даний аналіз демонструє:

  • при гипокалиемической формі — зниження вмісту калію в кров’яної сироватці до 2 (або ще нижче) мекв / л проти норми в 5,5, незначно знижений рівень фосфору і настільки ж виражений підвищена глюкоза крові.
  • при гіперкаліємічній варіанті — істотне збільшення рівня калію з не різким зниженням глюкози крові.
  • при нормокаліеміческіе міоплегія — відсутність змін показників вмісту в крові калію, а також фосфору і глюкози (втім, в період між нападами вони та кож нормальні).
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Втрата чутливості або гіпестезія - причини і лікування захворювання

При проведенні ЕМГ (електроміографії) при міоплегія будь-якої природи відзначається відсутність біоелектричної м’язової активності.

В варіанті зі значною частотою припадків гіпокаліємічну паралічу, що приводить до розвитку миопатического синдрому, робиться дослідження м’язового біоптату, що виявляє вакуолярного міопатію.

правомочним також діагностична проба з внутрішньовенним вливанням досліджуваного розчину хлористого калію — при розвитку протягом 20-40 хвилин типового нападу конс Атірі знаходження у нього гіперкаліємічній варіанту періодичного паралічу.

З огляду на генезис хвороби, діагноз обов’язково підтверджується і верифицируется фахівцем-генетиком. обов’язковими є також консультації з ендокринологом і неврологом для виключення міоплегія вторинної природи.

Стратегія лікування

Лікування залежить від того, в якій формі протікає пароксизмальна міоплегії.

при наявності гипокалиемической версії для наближення терміну результату пароксизму пропонується прийом всередину 10% розчину хлористого

Пароксизмальна міоплегії - важко нервово - м'язову захворювання
калію в ритмі: щогодини — від 1 до 2 столових ложок, заменяемое або внутрішньовенним вливанням розчину панангін, або прийомом препарату всередину.

В періоді між нападами гарні ефект дає прийом Верошпірону (від 200 до 300 мг протягом доби), проте, тривалого прийому, щоб уникнути побічних ефектів слід уникати.

В разі резистентності до препарату і з інших причин він може бути замінений диакарба (з добовою дозою 0,25-1,25 г в 2-3 прийоми), або призначенням калійзберігаючих тріамтерену (з дозою 0,2 г / добу).

Їжа повинна бути зі зниженим вмістом кухонної солі, зі зменшеною за рахунок вуглеводів добовою калорійністю, з введенням в дієту чорносливу, урюку, сиру і молочного — продуктів з великим кількіст твом калію.

При розвитку пароксизму міоплегія гіперкаліємічній етіології він гаситься за допомогою внутрішньовенного вливання 10% -ного розчину хлористого кальцію в 40% -ному розчині глюкози з адекватною дозою інсуліну.

Відзначено хороший ефект від інгаляційного застосування сальбутамолу, який як усуває напади, так і попереджає їх.

Пароксизмальна міоплегії - важко нервово - м'язову захворювання
В період між нападами ефективний прийом гипотиазида, діакарб.

Дієта повинна бути з мінімумом містять калій продуктів, але з великою кількістю вуглеводів і натрію (солі), перерви між прийомами їжі не повинні бути занадто тривалими — пароксизми провокуються голодом.

В плані лікування нормокаліеміческіе міоплегія рекомендації найзагальніші: застосування, в разі потреби, діакарб, збільшення до 10 г споживання натрію — кухонної солі.

Терапія симптоматичного періодичного паралічу — це лікування основної па тологіі і відновлення електролітного рівноваги.

Оцінити статтю
[Усього: Середній: ]

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ ЗА СЕГОДНЯ!

Схожі статті

Передінсультний стан: що робити, якщо відчуваєш симптоми наближення біди

Murcia

Безсоння у підлітків — справа в гормонах?

Axel

Загальне недорозвинення мови ( ОНР ): рівні, характеристика дітей, корекційна робота

Maria

Тахілалія — причини, симптоми порушення і корекція темпу і ритму мови

Megusta

Все про мозолисте тіло: функції, анатомія і захворювання

Marina

Чому при неврозах болить серце, голова, спина і м’язи?

Murcia

Розлад аутистичного спектру: характеристика, симптоми, корекція і лікування дітей з РАС

Andrey

Психогении — шоковий і пригнічений стан, викликаний психотравмой

Andrey

Летаргічний енцефаліт Економо в гострій і хронічній формах перебігу

Lamaxima

Залишити коментар