Хвороби

Сучасний погляд на синдром Герстманна

Сучасний погляд на синдром Герстманна
Синдром Герстманна — Штраусслера — Шейнкера (Gerstmann Syndrome) — це неврологічний розлад, яке вказує на часткове порушення у пацієнта відчуття власного тіла. Поява патології обумовлено негативними змінами в півкулях головного мозку, найчастіше лівої його частини.

Пацієнт не здатний перерахувати найпростіші назви частин свого тіла і пальців, не бачить для себе різниці в правій або ж лівої частини тіла, не здатний написати навіть найпростіше слово або ж виконати елементарні математичні завдання, такі як скласти або ж відняти прості числа.

Представлена ​​обидві патології супроводжуються акалькулией, тобто має місце збій в здатності вважати і віднімати, агнозією пальців, а також аграфією — пацієнт втрачає здатність писати, не сприймає написаний текст, не розуміє його, як і специфічної хворобою алексією — порушенням у особи здатності читати, тобто тими станами, які не характерні для здорової людини.

Причини захворювання

Як зазначалося раніше, синдром Герстмана-Шільдера розвивається на тлі поразки у пацієнта домінантної півкулі головного мозку, його оболонки, кори, правої або лівої часток, розташованих ззаду від сильвиевой борозни.

В медичній практиці специа істи серед головних причин відзначають розвиток і ріст пухлини, як доброякісної, так і злоякісної природи в тім’яній або ж скроневої ділянки мозку, збій в кровообігу.

ХОРОШI НОВИНИ:

Нарівні з цими причинами, медики відзначають, що спровокувати даний синдром може і травма голови, вірусна інфекція, що вражає сіра речовина і мозкову оболонку головного мозку, захворювання, спровоковані інтоксикацією організму отруйними речовинами і ускладнення після вакцинації.

Найчастіше захворювання проявляє себе у пациенто у віці від 30 і до 40 років, а тривалість перебігу патології до летального ісхода- 5-6 річний період.

Сучасний погляд на синдром Герстманна
На фото область мозку, яка страждає при синдромі Герстманна Штреусслера Шейнкера

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Діенцефальний синдром - потужний удар по ЦНС через дисфункції гіпоталамуса

Клініка і симптоматика

Синдрому Герстманна зустрічається з частотою 1 випадок на 10 мільйонів пацієнтів. Як зазначалося раніше, клінічними ознаками синдром проявляє себе у віці 30-40 років і дуже схожий за симптоматикою із захворюванням Крейтцфельда-Якоба.
Але на відміну від захворювання Крейтцфельда-Якоба деменція при даному синдромі відсутня і тривалість життя більш тривала (5 років проти півроку).
Як відзначають медики — першими характерними симптомами синдрому є збій в пам’яті, далі розвиваються прогресуюча форма атаксії мозочка, ознаки, схожа з паркінсонізмом.

На завершення перебігу патології до цих симптомів можуть додатися і напади психозу, депресивний стан і різка втрата у вазі. Найчастіше виявляють себе мозочкові порушення, і в залежності від локалізації в головному мозку осередку ураження, у пацієнта розвивається параліч погляду або ж розвиток глухоти, проблеми із зором і сліпота.

Медики описують різні клінічні форми палацовий Агнозія, яка розвивається при синдромі Герстмана — можуть бути проблеми з назвою пальців і проблеми з їх рухом по команді, коли лікар просить показати той чи інший палець.

Сучасний погляд на синдром Герстманна
В медичній практиці лікарі діагностують синдром за такими основними його проявами ірізнака:

ДОБРI НОВИНИ

  • пацієнт не здатний правильно визначати і розрізняти між собою, де права, а де ліва сторона, умовно ділити власне тіло по вертикалі і відносити органи і системи до відповідної стороні.
  • у пацієнта спостерігається відсутність розлади в координації рухів рук, зберігається відповідний рівень інтелекту, але при цьому він повністю втрачає здатність писати.
  • пацієнт не здатний проводити елементарні математичні операції — додавання і віднімання простих чисел.
  • при синдромі Герстм нна пацієнт не здатний розуміти і сприймати написані ним слова і пропозиції — подібний стан в медицині лікарі називають алексією, для пацієнта написане ним — просто малюнок, так би мовити каракулі.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Сучасний ноотроп Діваза: інструкція із застосування, відгуки

Синдром супроводжується також специфічним станом, коли пацієнт просто не здатний дізнаватися свої ж руки і ноги, правильно відповісти на питання про їх назві.

Діагноз і тести

Діагностування патології передбачає призначення лабораторного генетичного дослідження на предмет виявлення мутацій в гені

Сучасний погляд на синдром Герстманна
PRNP. У цьому варіанті досліджень лікарі проводять нуклеотидное дослідження послідовності в будові гена за допомогою автоматичного секвенування.

Крім генетичних досліджень лікар проводить і діагностику пацієнта із застосуванням когнітивних тестів, які дозволяють точно діагностувати порушення пізнавальних здібностей у особи. Складаються вони в більшості своїй зі списку простих питань, що допомагає визначити патологію з досить високим відсотком ймовірності її розвитку в кожному конкретно взятому випадку.

Крім генетичних досліджень і тестування пацієнта, його обстежують за допомогою магнітно-резонансної томографії головного мозку — вона допомагає виявити вогнище ураження на всіх стадіях розвитку синдрому, визначити зміни в корі і структурі сірої речовини, виявити утиск нервових волокон і проблеми з кровотоком.

Також застосовують досліджень ня крові, її складу на предмет виявлення пріонів шляхом імуно-блотгінга в периферичних лімфоцитах. Досліджують і ліквор на предмет наявності нейроспецифічні білка, застосовують метод ІФА.

Що може запропонувати медицина?

При лікуванні синдрому Герстманна на самому початку лікарі встановлюють причину , яка привела до розвитку даної патології або ж негативні механізми, що спровокували його.

Найчастіше сам курс лікування симптоматичний — на даний момент вченими не розроблено ефективних методів боротьби з даним захворюванням головного мозку.

Для усунення негативної симптоматики розвивається синдрому, лікарі прописують курс натрапив і протекторів когнітивних функцій, також застосовуються коректори поведінки пацієнта.

Призначається курс лікувальної фізкультури та сеанси масажу, відвідування басейну, якщо дозволяє стан здоров’я, як і курс санаторно-курортного лікування — це, швидше за підтримують стан пацієнта методики, ніж повноцінне лікування, хоча і вони дають суттєві результати в поліпшенні загального стану хворого.

Оцінити статтю
[Усього: Середній: ]

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ ЗА СЕГОДНЯ!

Схожі статті

Управління стресом — 6 основних методів, які підвищать стресостійкість

Sasha

Ефірні масла для сну із заспокійливим ефектом — лікування безсоння ароматом

Dmitry

Мозжечковая дизартрія: причини, клінічна картина, корекція

Bobby

Синдром Мебіуса — вроджений параліч лицьового нерва у дітей

Bobby

Ваготония — захворювання нервової системи

Bobby

Відновлення після інсульту: реабілітаційні центри в світі, РФ, Москві і Підмосков’ї

Maria

Стегновий нерв: анатомія, фізіологія, симптоми і лікування захворювань

Murcia

Дитячий психоз: причини, симптоми, лікування психічних розладів

Elena

Психосоматика інсульту — допоможе психолог і молитва

Murcia

Залишити коментар