Хвороби

Олівопонтоцеребеллярная дегенерації — атрофія мозочка, моста і олив мозку

Олівопонтоцеребеллярная дегенерації - атрофія мозочка, моста і олив мозку
олівопонтоцеребеллярная дегенерації (ОПТСД), як готельний вид захворювання був описаний більш 100 років тому. Протягом всього періоду хвороба вивчалася, розроблялися методи діагностики і лікування.

Сьогодні відомо, що оливопонтоцеребеллярная дегенерація передається у спадок. Хвороба вражає центральну нервову систему. Локалізація атрофії — мозочок, міст і нижні оливи (відділи головного мозку).

Основним проявом служить зміна в звичному поведінці — відзначаються атаксія, екстрапірамідні порушення. Цей вид захворювання характеризується тривалістю перебігу, але фіксується воно в зрілому віці. У процесі змін, що відбуваються в мозку людини, відзначається загибель нейронів, відповідно, порушуються частота проведення сигналів від них в ЦНС.

Також дегенеративно-дистрофічні процеси, які відбуваються на всьому протязі розвитку захворювання, вражають кору мозочка, міст і оливи мозку.

Саме тому спостерігаються характерні зміни в психіці і можливості людини, включаючи фізичні. У рідкісних випадках під час

Олівопонтоцеребеллярная дегенерації - атрофія мозочка, моста і олив мозку
діагностики відзначається ураження таких ділянок, як передні роги спинного мозку і його провідні шляхи. Також хвороба може зачіпати каудальні черепно-мозкові нерви (9-12 пар). До порушень, які пов’язані з олівопонтоцеребеллярная дегенерацією, відносять такі захворювання:

  • хвороба Альцгеймера.
  • розсіяний склероз.
  • хвороба Піка.

спадкування захворювання відбувається по рецесивним і домінантним шляху, а також відомі випадки спорадичні успадкування.

Стан хворого може виражатися в втрати орієнтації, провалах в пам’яті, повному або частковому склерозі, порушеннях в ході, скутість рухів, зниженні рухової активності в цілому і тонусі організму, апатії, піт єрі здатності концентрувати увагу.

Олівопонтоцеребеллярная дегенерації - атрофія мозочка, моста і олив мозку

ХОРОШI НОВИНИ:

Статистичні дані

За наявними відомостями велика частина випадків захворювання відзначається у людей похилого віку — після 60-65 років — 75% випадків .

Однак дегенерація може почати розвиватися і в більш ранньому віці — в період 30-40 років, а в разі успадкування і у дітей у віці 10-11 років (2-3%).

Саме тому проходити обстеження необхідно не тільки по досягненню похилого віку, а й в 20-40 років, а в разі вроджених порушень — постійно на протязі усього життя.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Коли МРТ головного мозку призначають дітям: підготовка дитини, як роблять з відео

Причини розвитку хвороби

Важливою особливістю хвороби є той факт, що точні причини її виникнення і розвитку, якщо не зазначено випадків захворювання в сім’ї, не відомі медицині навіть через століття після першого опису. Відзначаються порушення в локусах генів, що виражаються в збільшенні числа тринуклеотидних повторів.

Серед інших можливих причин, які можуть призвести до появи характерних порушень відзначаються асиметричні атрофічні зміни в білій речовині. Атрофія кори мозочка відзначається на пізніх стадіях захворювання. Для того щоб дізнатися точні причини, необхідно пройти повне дослідження.

Різновиди течії

Виділяють кілька основних видів олівопонтоцеребеллярная дегенерації:

Олівопонтоцеребеллярная дегенерації - атрофія мозочка, моста і олив мозку

  • тип Менделя.
  • тип Фіклера-Вінклера.
  • атрофія з ретинальной дегенерацією.
  • тип Шута-Хайкмана.
  • атрофія з деменцією.

Також в окрему категорію можна включити синдром Шая — Дрейджера, який характеризується наступними основними по частоті прояви симптомами:

  • вегетативні розлади.
  • мозжечковую порушення і атаксія (різного ступеня вираженості).
  • поразки в області базальних гангліїв.

Тип Менделя має аутосомно-домінантний механізм успадкування і наступні прояви:

  • повільне і неяскраве розвиток захворювання, що провокує його розвиток і перехід в запущену стадію.
  • вік прояву перших симптомів — з дитинства і до 60 років.
  • атаксія.
  • зниження м’язового тонусу (іноді значне, людина не може виконувати звичайних справ).
  • порушення мови (проявляється від слабкого до сильного).
  • тремтіння і посмикування в руках (тремор).
  • порушення в процесі ковтання.
  • гіперкінези.
  • порушення, пов’язані з рухом очей (рідко).

олівопонтоцеребеллярная дегенерація Фіклера-Вінклера проявляється наступними ознаками:

  • успадковується аутосомно-рецесивним способом.
  • вік появи симптомів і розвитку захворювання на протягом усього життя, починаючи з 20 років.
  • атаксія кінцівок.

Якщо діагностується цей вид, то порушення рухової активності не простежується.

Тип з р тінальной дегенерацією має наступні симптоми:

Олівопонтоцеребеллярная дегенерації - атрофія мозочка, моста і олив мозку

  • аутосомно-домінантний принцип передачі новому поколінню.
  • страждають молоді люди і діти.
  • атаксія.
  • екстрапірамідні порушення.
  • зміни в гостроті зору (значне падіння), з’являється порушення через пігментації сітківки.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Тетраплегія - важке наслідок травми спинного мозку

Вид Шута-Хайкмана відзначається наступними симптомами і проявами:

ДОБРI НОВИНИ

  • аутосомно-домінантний — основний метод наслідування.
  • прояви і розвиток в молодому (20-30 років) або дитячому віці.
  • атаксія.
  • характер ий для цього виду ознака — лицьовий параліч.
  • порушення ковтання (іноді сильні).
  • дефекти мови.
  • вібраційні порушення.

Тип з деменцією характеризується наступними ознаками:

  • аутосомно-домінантне успадкування.
  • прояв і розвиток — в середньому віці, але не пізніше 40 років.
  • порушення інтелекту (іноді дуже сильне).
  • екстрапірамідні розлади.
  • атаксія.

В цілому симптоматика схожа, але наявні відмінності дають можливість лікарям ставити правильний діагноз і призначити ть найбільш дієве лікування.

Загальні симптоми

Загальний симптом для всіх видів олівопонтоцеребеллярная дегенерацій — це атаксія. На початку у людини відзначається легка нестійкість, потім при швидкій ходьбі пацієнт відчуває дискомфорт, що виражається в незграбних рухах. Додаткові візуальні порушення ходи:

  • часті падіння.
  • широко розставлені під час ходьби ноги.
  • коливання тіла з боку в бік (порушення роботи мозочка) .
  • нестійке положення під час сидіння на стільці.

Пізні симптоми (хвороба прогресує):

Олівопонтоцеребеллярная дегенерації - атрофія мозочка, моста і олив мозку

  • великий почерк.
  • дисметрія.
  • тремтіння в кінцівках (тремор).
  • тремтіння голови.
  • зниження або підвищення рефлексів.
  • порушення мови.

Також до загальної симптоматиці можна віднести:

  • порушення ковтати я (відзначається в більшості випадків).
  • пірамідна недостатність.

Олівопонтоцеребеллярная дегенерації - атрофія мозочка, моста і олив мозку
Особовий парез не є загальним для всіх видів симптомом, на відміну від нетримання сечі.

Людина майже завжди стає млявим і апатичним, втрачає інтерес до подій навколо нього подій. Нерідко фіксується загальмованість і навіть тупість. Також хвороба супроводжується недоумством в різного ступеня вираженості, з’являються депресивні стани, страхи і фобії, які раніше були відсутні. Галюцинації і сплутаність свідомості — характерні симптоми цього захворювання.

Якщо хвороба знаходиться в занедбаному стані, то людина поступово втрачає можливість спочатку ходити, а потім і перестає виконувати найпростіші дії по догляду за собою. Нерідко в цей період у пацієнтів слабшає імунітет, що призводить до розвитку супутніх захворювань.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Електроенцефалографія головного мозку: можливості методики

Діагностичні критерії

Для того щоб діагностувати захворювання, а потім точно дізнатися його тип, потрібно пройти кілька обстежень . Це необхідно для отримання об’єктивної і достовірної інформації. Одним з обстежень є неврологічний статус. Також здійснюється дослідження нейропсихологічних даних.

Всі отримані результати дають лікареві можливість з’ясувати, чи є у пацієнта мозжечковая дегенерація, чи присутній розсіяний склероз та інші симптоми олівопонтоцеребеллярная дегенерації.

Об’єктивну інформацію можна отримати, пройшовши обстеження за допомогою комп’ютерної томографії мозку, а потім і МРТ мозку. Для визначення типу захворювання потрібно консультація з фахівцем в області генетики.

Додатково може знадобитися діагностика ДНК. Якщо відзначається значне погіршення зору, то до діагностики додається консультація офтальмолога.

Комплекс заходів — що можна зробити?

Спеціального дієвого лікування від цього захворювання не створено. Сьогодні проводяться заходи для підтримки показників в усереднених і наближених до норми значеннях. У більшості випадків проводиться симптоматичне лікування з ухилом в неврологію.

Також наголошується на симптоматику, присутню в момент діагностики.

Основні лікарські препарати — нейрометаболіти, холінолітики, а також загальнозміцнюючі засоби. Для підтримки оптимального м’язового тонусу проводиться лікувальний масаж і заняття ЛФК. Також використовуються такі медикаментозні препарати:

Олівопонтоцеребеллярная дегенерації - атрофія мозочка, моста і олив мозку

  • глутамінова кислота.
  • Церебролізин (уколи).
  • Аминалон.
  • Прозерін.

Активні заняття на свіжому повітрі і прості прогулянки входять в комплекс заходів з лікування хвороби. Якщо відзначаються порушення зору, то в терапію включають відповідні препарати.

Значного поліпшення в стані здоров’я людини відзначатися не буде. Однак проведена терапія дозволить підтримувати показники в межах допустимих тривалий час, так тривалість захворювання в середньому становить 12 років, відомі випадки, коли пацієнти могли боротися з подібними захворюванням протягом 20 років. Основна причина смерті — пневмонія або сепсис, як супутні захворювання.

Оцінити статтю
[Усього: Середній: ]

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ ЗА СЕГОДНЯ!

Схожі статті

Персеверация, вербігерація і інші мовні стереотипії

Pasha

Гипотимия — зниження настрою, характерне для психічних розладів

Scooby

Психовегетативний синдром і його оцінка з точки зору сучасної неврології

Marina

Кіста прозорої перегородки головного мозку: симптоми, лікування, наслідки

Dmitry

Класифікація інсультів: типи ішемічного і види геморагічного інсульту

Serega

Опис сірінгобульбія: причини, симптоми, лікування

Dmitry

Органічне ураження головного мозку: різновиди, симптоми, лікування

Alex

Передінсультний стан: що робити, якщо відчуваєш симптоми наближення біди

Murcia

Безсоння у підлітків — справа в гормонах?

Axel

Залишити коментар